Vestsyndrom forårsager symptomer og behandling

Vestsyndrom er en medicinsk tilstand som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​epileptiske spasmer i tidlig barndom. Som i andre typer epilepsi følger West syndrom et specifikt mønster under spasmer samt den alder, hvor de forekommer..

Dernæst forklarer vi, hvad Vestsyndrom er, hvad er de vigtigste symptomer og årsager, hvordan det opdages, og hvilke behandlinger er hyppigst.

• Relateret artikel: "Forskellene mellem syndrom, lidelse og sygdom"

Hvad er vestsyndrom?

Vestsyndromet er teknisk defineret som en aldersafhængig epileptisk encefalopati. Det betyder, at det er forbundet med epileptiske anfald, der stammer fra hjernen, hvilket samtidig bidrager til dets progression. Det siges at være et aldersafhængigt syndrom, fordi det sker under tidlig barndom.

Generelt set er disse grupper af hurtige og pludselige bevægelser, der normalt begynder i løbet af det første år af livet. Specielt mellem de første tre og otte måneder. Mindre hyppigt er det også blevet præsenteret i andet år. Af samme grund, Vestsyndrom Det er også kendt som infantile spasm syndrom.

I det omfang det er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​gentagne kompulsive mønstre og også ved en bestemt elektroencefalografisk aktivitet, er den også blevet defineret som et "elektroklinisk epileptisk syndrom"..

Denne betingelse blev beskrevet for første gang i året 1841, da engelsk-født kirurg William James West studerede sin egen søns sag 4 måneder gammel.

• Du kan være interesseret: "Lennox-Gastaut syndrom: symptomer, årsager og behandling"

Hovedårsager

I begyndelsen opstår kriser normalt isoleret, med få gentagelser og kort varighed. Af samme grund er det almindeligt for Vestsyndrom at identificere sig selv, når det allerede er avanceret.

En af hovedårsagerne til Vestsyndrom er hypoxi-iskæmisk, selv om dette kan variere. Under alle omstændigheder har årsagerne til syndromet været forbundet med prænatal, neonatal og postnatal baggrund.

1. Prenatals

Vestsyndrom kan skyldes forskellige kromosomale abnormiteter. Også ved neurofibromatose, nogle infektioner og metaboliske sygdomme, såvel som hypoxi-iskæmisk, blandt andre årsager, der finder sted i perioden før fødslen.

2. Perinatals

Det kan også skyldes en hypoxisk-iskæmisk encephalopati, selektiv neural nekrose eller hypoglykæmi, blandt andre medicinske tilstande, der stammer fra perioden fra uge 28 til graviditet til syvende fødselsdag.

3. postnatal

Vestsyndromet har også været relateret til forskellige infektioner, der opstår, efter at barnet er født og i udviklingen af ​​tidlig barndom, som bakteriel meningitis eller hjerneabcesser. Det har også været forbundet med blødninger, traumatisme og tilstedeværelsen af ​​hjernetumorer.

Mest almindelige symptomer

Vestsyndrom præsenterer typisk med pludselig (fremad) fleksion, ledsaget af kropsstivhed, der ligeledes påvirker arme og ben på begge sider (Dette kaldes en "tonic form"). Nogle gange præsenterer det med arme og ben, der smider fremad, som kaldes "extensor spasms".

Hvis spasmerne opstår, mens barnet ligger ned, er det typiske mønster bøjning af knæ, arme og hoved fremad.

Selvom enkeltpasmer kan forekomme, især i de tidlige stadier af syndromets udvikling, Epileptiske anfald varer normalt et eller to sekunder. Så kan du følge en pause, og straks en spasme mere. Med andre ord opstår de ofte gentagne gange og ofte.

diagnose

Denne betingelse kan påvirke babyens udvikling i forskellige områder, samt forårsager meget indtryk og angst hos deres omsorgspersoner, så det er vigtigt at vide om deres diagnose og behandling. I øjeblikket er der flere muligheder for at bekæmpe spasmer og forbedre den elektroencefalografiske aktivitet af små.

Diagnosen er lavet ved hjælp af en elektroencefalografisk test, der kan vise eller udelukke forekomsten af ​​"hypsarytmi", som er de uorganiserede mønstre af elektrisk aktivitet i hjernen.

Nogle gange kan disse mønstre kun ses under søvn, så det er almindeligt, at elektroencefalogrammet udføres på forskellige tidspunkter og ledsages af andre test. For eksempel kan hjerneskanninger (magnetisk resonansbilleddannelse), blodprøver, urintest og undertiden test af cerebrospinalvæsken for at lokalisere årsagen til syndromet.

Hovedbehandlinger

Den mest almindelige behandling er farmakologisk. Der er studier, der tyder på, at Vestsyndrom reagerer normalt positivt på behandling af antiepileptika, som Vigabatrin (kendt som Sabril). Sidstnævnte hæmmer faldet af gamma-aminosmørsyre (GABA), den vigtigste inhibitor af centralnervesystemet. Når koncentrationen af ​​syren falder, kan den elektriske aktivitet accelereres, så disse stoffer hjælper med at regulere det. Nitrazepam og epilim anvendes i samme forstand.

Corticosteroider kan også anvendes, såsom adrenokortikotrope hormoner, en behandling, der er meget effektiv til at reducere anfald og hypsarytmi. Både kortikosteroider og antiepileptika anvendes sammen med vigtig medicinsk kontrol på grund af den store mulighed for at udvikle skadelige virkninger vigtigt.

Behandlingen kan være mere eller mindre langvarig afhængigt af, hvordan syndromet opstår derhjemme. I samme forstand kan epileptiske episoder have forskellige konsekvenser, især i udviklingen af ​​nervesystemet.

Forskellige færdigheder relateret til psykomotorisk udvikling og nogle kognitive processer kan påvirkes.. Der er også mulighed for, at børn udvikler andre former for epilepsi i andre barndomsperioder. Sidstnævnte kan også følge en specifik behandling efter den måde, de præsenteres på.

Bibliografiske referencer:

• Epilepsi Action (2018). Vestsyndrom (infantile spasmer). Hentet 29. juni 2018. Tilgængelig på https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Vestsyndrom: etiologi, terapeutiske muligheder, klinisk udvikling og prognostiske faktorer. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. og Pozo Alonso, D. (2002). Vestsyndrom: Etiologi, fysiopatologi, kliniske aspekter og prognoser. Kubanske Journal of Pediatrics. 74 (2): 151-161.