Landau-Kleffner syndrom symptomer, årsager og behandling

Selvom vi generelt ikke er klar over dette, udfører hver og en af ​​os et stort antal meget komplekse kognitive processer. Og er de aktiviteter og færdigheder, som vi generelt tager for givet, og selv for enkle kræver mange interaktioner mellem forskellige hjerneområder, der håndterer forskellige typer informationer. Et eksempel på dette er tale, hvis udvikling er meget nyttig, når man kommunikerer og tilpasser sig livet i samfundet.

Der er dog forskellige lidelser, sygdomme og skader, som kan skabe vigtige komplikationer, når man udvikler og opretholder denne evne. Dette er tilfældet med Landau-Kleffner syndrom, en sjælden sygdom, som vi skal tale om i denne artikel.

• Relateret artikel: "Forskellene mellem syndrom, lidelse og sygdom"

Landau-Kleffner syndrom: beskrivelse og symptomer

Landau-Kleffner syndromet er en gren og en sjælden neurologisk sygdom med udseende hos børn, kendetegnet ved fremkomsten af ​​en progressiv afasi mindst modtagelig niveau Appearing normalt knyttet til elektroencefalografiske ændringer, som generelt er forbundet med beslaglæggelse tilstand. Faktisk kaldes det også epileptisk afasi, erhvervet epileptisk afasi eller afasi med konvulsiv lidelse.

Et symptom på denne betingelse er fremkomsten af ​​den førnævnte afasi, som kan være omfattende (dvs. der er problemer med at forstå sproget), udtryksfuld (i produktionen af ​​dette) eller blandet, efter en periode sprogudviklingen var normativ for barnets alder. Faktisk, Barnet kan pludselig eller gradvist miste tidligere erhvervede evner. Det mest almindelige er, at der er problemer med en omfattende karakter, at miste evnen til at forstå sproget og måske endda føre til tavshed.

En anden af ​​de mest almindelige symptomer eller faktisk angår indtræden af ​​afasi (og faktisk primært forklarer ændringer, der genererer det) er tilstanden af ​​epileptiske kriser, der er en næsten tre fjerdedele af de berørte . Disse kriser kan være af nogen art og kan forekomme både ensidigt og bilateralt i et hjerneområde såvel som i et generaliseret niveau.

Den mest almindelige er, at epileptisk krise forekommer i eller påvirker den tidlige lobe, de aktiverer normalt under langsom søvn og har tendens til at generalisere sig til resten af ​​hjernen. Der er også tilfælde, hvor de ikke forekommer eller i det mindste ikke på klinisk niveau.

De også kan og vil forekomme sekundært, selv om det ikke er noget, der definerer sygdommen selv, adfærdsmæssige niveau problemer: irritabilitet, vrede, aggression og agitation motor og autistiske træk.

Symptomerne på denne sygdom kan forekomme i enhver alder mellem 18 måneder og 13 år, selvom det er mere almindeligt mellem tre og fire og syv år.

• Måske er du interesseret: "Aphasias: de vigtigste sproglidelser"

Årsager til denne lidelse

Årsagerne til denne usædvanlige sygdom er stadig uklare, selvom der er flere hypoteser i denne henseende.

En af dem anser muligheden for at blive konfronteret med en genetisk ændring, specifikt produkt af GRIN2A genmutationer.

Andre hypoteser, hvorfor ikke har i strid med ovenstående, viser, at problemet kan skyldes en reaktion eller ændring af immunsystemet hos børn, og selv på grund af infektioner, såsom herpes

Kursus og prognose

Landau-Kleffner syndromets forløb er som regel progressiv og svingende, en del af symptomatologien kan forsvinde med alderen.

Hvad angår prognosen, kan det variere meget afhængigt af sagen. forsvinder sædvanligvis en del af symptomatologien (specielt epilepsien forsvinder normalt under ungdomsårene), selvom afphasiske problemer kan forblive i hele fagets liv.

Fuld opsving kan forekomme i omkring en fjerdedel af tilfælde, så længe de behandles. Det er imidlertid meget hyppigere, at der fortsat er små følgevirkninger og tale vanskeligheder. Endelig kan omkring en fjerdedel af patienterne have alvorlige følger.

Som regel gælder, at jo tidligere symptomernes indtræden er jo værre prognosen, og jo større er muligheden for følgerne, ikke kun på grund af selve problemet, men også manglen på udvikling af kommunikationsevner under vækst.

behandling

Behandlingen af ​​denne sygdom kræver en tværfaglig tilgang, De fremlagte problemer skal behandles fra forskellige discipliner.

Ændringer i epileptisk type, men forsvinder normalt med alderen, kræver medicinsk behandling. Generelt anvendes antiepileptiske lægemidler, såsom lamotrigin, til dette formål. Også steroider og adrenokortikotrope hormoner har været effektive såvel som immunoglobuliner. Vagus nerve stimulation er også blevet brugt lejlighedsvis. I nogle tilfælde kan kirurgi være nødvendigt.

Med hensyn til afasi vil det være nødvendigt et dybt arbejde på tale terapi og sprogterapi. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at lave læseplanlægninger eller endog at bruge specialskoler. Adfærdsproblemer og psykologiske ændringer bør også arbejdes forskelligt.

Endelig psykoedukation både barnet samt deres forældre og miljø kan fremme en bedre udvikling af børn og større forståelse og evne at håndtere sygdom og komplikationer, der kan generere på daglig basis.

Bibliografiske referencer:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffner syndromet. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Association Landau-Kleffner Syndrome (s.f.). Hvad er SLK? [Online]. Tilgængelig på: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). Syndrom af erhvervet afasi med konvulsiv lidelse hos børn. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. og Correa, A. (1997). Erhvervet epileptisk afasi (Landau-Kleffner syndrom). Bidrag fra 10 tilfælde. Spanske Annaler for Pædiatrik, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. og Pozo, D. (2005). Landau-Kleffner syndromet. Præsentation af to tilfælde. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).