Hvad er Lennox-Gastaut syndrom?

Lennox-Gastaut syndrom repræsenterer mellem 3 og 6 procent af børn, der lider af epilepsi, er hyppigere hos drenge end hos piger. Det begynder normalt mellem 3 og 5 år, og i næsten halvdelen af ​​sagerne er af ukendt årsag. Klinisk fremgår der foruden epileptiske anfald, kognitiv forringelse og et langsomt spidsbølgemønster normalt. I næsten alle tilfælde er kognitiv forringelse progressiv.

De berørte viser vanskeligheder med at lære, hukommelsestab og psykomotoriske lidelser. Halvdelen af ​​dem, der når voksenalderen, gør det med en stor handicap, og kun en meget lav procentdel af dem, der lider, kan stå alene. Lennox-Gastaut-syndromet ledsages af mental retardation i alle tilfælde diagnosticeret.

cirka 5% af patienterne med Lennox-Gastaut-syndrom dør af denne lidelse eller for de problemer der er forbundet med det, før sygdommen varer mere end 10 år. Ofte varer sygdommen under ungdomsåren og voksenalderen, der forårsager flere følelsesmæssige problemer og handicap, så de nuværende behandlinger fokuserer på at forbedre patienternes livskvalitet.

Vigtigste symptomer på Lennox-Gastaut syndrom

Lennox-Gastaut syndrom er en alvorlig type barndomsepilepsi, der opstår forringelse af intellektuelle evner og udviklingsproblemer. Beslag begynder før 4 år normalt. De typer af anfald, der lider af dem, der lider af det, varierer, men der er normalt anfald:

• tonika: Stivhed i kroppen, Øjnens afvigelse og udvidelse af eleverne med ændrede åndedrætsmønstre.
• atoniske: kort tab af muskel tone og bevidsthed forårsager abrupte fald, hvilket kan være farligt, fordi de er pludselige og kan forårsage skader.
• Atypisk fravær: Perioder, hvor de er fraværende og forbliver på et fast punkt uden at reagere på eksterne stimuli.
• myoklonus: pludselige muskelsprængninger.

Der kan være perioder, hvor beslaglæggelser er hyppige og korte perioder, hvor der ikke forekommer epileptiske anfald. Størstedelen af ​​børn, der lider af Lennox-Gastaut syndrom de oplever en vis grad af forringelse af intellektuel funktion eller behandling af information sammen med udviklingsforsinkelse og adfærdsmæssige lidelser.

Problemer forbundet med sygdommen

Dette syndrom er normalt forbundet med alvorlige opførsel lidelser som:

• hyperaktivitet.
• aggressivitet.
• Autistiske tendenser.
• Personlighedsforstyrrelser.
• Hyppige psykotiske symptomer.

Sundhedskomplikationerne hos dem, der lider af dette syndrom, indbefatter også neurologiske lidelser som tetraparese, hemiplegi, ekstrapyramidale lidelser og forsinket motorudvikling. En mere tidlig begyndelse er mulig, og det er så umuligt at afgøre, om Lennox-Gastaut-syndromet er fortsættelsen uden overgang af et vestsyndrom. Dog kan syndromet forekomme i anden halvdel af barndommen, i ungdommen og selv hos voksne.

Patienterne kan fremlægge sammenhængen mellem slow wave tips i E.E.G., en mental retardation, vanskelig at behandle kriser og et dårligt svar på antikonvulsive lægemidler. Børnene har reserveret prognose med hensyn til din mentale udvikling og udviklingen af ​​sine kriser. Lennox-Gastaut syndromet er imidlertid ikke en patologisk enhed, da meget forskellige årsager kan producere det.

Årsager og behandlinger

De mest almindelige årsager til syndromets udseende er:

• Genetiske overførsler.
• Neurokutane syndromer.
• Encephalopathies efter hypoxisk-iskæmiske læsioner.
• meningitis.
• Brain misdannelser.
• Perinatal asfyxi.
• Alvorlig hjerneskade.
• Infektion i centralnervesystemet.
• Arvelige degenerative eller metaboliske sygdomme.

I 30-35% af tilfældene årsagerne til syndromets indtræden er ukendte. Behandlingen er meget vanskelig, idet Lennox-Gastaut-syndromet er meget ildfast mod konventionel terapi. Narkotika af første valg er valproat og benzodiazepiner (clonazepam, nitrazepam og clobazam) og ordineres den ene eller den anden afhængigt af de hyppigste typer af anfald.

Medicin, der tager sigte på at reducere eller døde symptomer, er normalt ikke et enkelt stof, men brugen af ​​flere på én gang som lamotriginia, valproat eller topiramat. Der er børn i hvem en forbedring observeres, men viser normalt tolerance over for stoffet over tid, så de ukontrollable anfald ved den behandling der før kontrollerede dem i det mindste delvist.

Behandlingen af ​​syndromet er for livet, da der ikke er nogen kur. Hovedformålet er at forbedre livskvaliteten ved at reducere krisens hyppighed, selv om total remission ikke er mulig. Ud over lægemidler er der andre behandlinger som den ketogene diæt, vagus nerve stimulation og kirurgisk behandling.

I øjeblikket er der en langsigtet håbløs prognose med en dødelighed på 10% før 11 år. Den positive del er, at forskere arbejder hver dag for at forbedre disse data, og at fremskridt takket være det teknologiske parallelle fremskridt har været gode de seneste år.

Fakta om syndromet

Alle forfattere er enige om Den observerede krises særlige og stemningsfulde karakter, såvel som i dens høje frekvens. Imidlertid er det i øjeblikket at specificere typer af kriser, når der er vigtige forskelle. Faktisk, Disse adganger er oftest korte og kan endda gå ubemærket.

Ændringen af ​​psyken er generelt alvorlig, både hvad angår intelligens og personlighed, er et konstant element i billedet. Det kan betragtes som mental retardation vedbliver eller forværres i de fleste tilfælde. Dette vil sandsynligvis være mentalt retarderede, på den ene side, relateret til hjerneatrofi, bekræftet ved gas encephalografi eller tomografi.

På den anden side synes manglen på læring at være relateret til krisens hyppighed, med eksistensen af ​​varige forvirrende episoder i form af onde og psykotiske tilstande, for ikke at nævne skolens udelukkelse og terapeutisk overdosering. Evalueringen af ​​det mentale niveau påvirkes ofte af ændringer karakteriseret ved barnets præpsykotiske eller psykotiske personlighedsforstyrrelser (infantil autisme).

Bibliografiske referencer

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur syndrom, en opdateret anmeldelse. Chilenske epilepsi journal. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernandez C, Campistol J, Campos-Castello J, Rufo-Campos M, Torres-Falcon A, et al. (2010). Lennox-Gastaut syndrom i Spanien: en retrospektiv og beskrivende epidemiologisk undersøgelse. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologisk karakterisering af symptomatisk Lennox-Gastaut syndrom. Kubanske Journal of Pediatrics. 84 (1), 22-32.

Verden af ​​mennesker med Asperger syndrom Verden set af folk Asperger kan være vidunderlig, fordi bag den mest negative side af mønten er der en anden meget positiv. Læs mere "