Symptomer på Lennox-Gastaut syndrom, årsager og behandling

Epilepsi er en neurologisk lidelse karakteriseret ved udseendet af episoder af unormal elektrisk aktivitet i hjernen der forårsager kramper og psykiske fravær, blandt andre symptomer. Det skyldes ændringer i morfologien eller funktionen af ​​nervesystemet, især encephalon.

Blandt de tidlige begivenhedsepilepsier fandt vi Lennox-Gastaut-syndromet, præget af hyppige og heterogene anfald og variabel intellektuel invaliditet. I denne artikel vil vi beskrive Hvad er Lennox-Gastaut syndrom, hvad er årsagerne og symptomerne og hvordan behandles det normalt fra medicin.

• Relateret artikel: "Dravet syndrom: årsager, symptomer og behandling"

Hvad er Lennox-Gastaut syndromet?

Lennox-Gastaut syndrom er som regel en meget alvorlig form for epilepsi Det starter i barndommen, mellem 2 og 6 år af livet; symptomerne kan dog begynde før eller efter denne periode.

Det blev beskrevet i 1950 af William G. Lennox og Jean P. Davis takket være brugen af ​​elektroencefalografi, som gør det muligt at analysere hjernens bioelektriske aktivitet og detektere ændrede mønstre som dem, der er typiske for epilepsi..

Det er en sjælden lidelse, der tegner sig for kun 4% af de samlede tilfælde af epilepsi. Det er mere almindeligt hos mænd end hos kvinder. Det er modstandsdygtigt over for behandling, men i nogle tilfælde kan interventionen være effektiv. I halvdelen af ​​sygdommene forværres sygdommen med tiden, mens i en fjerdedel forsvinder symptomerne og forsvinder i 20% helt.

Mellem 3 og 7% af børnene diagnosticeret med dette syndrom dør mellem 8 og 10 år efter diagnosen, som regel på grund af ulykker: det er meget almindeligt, at der opstår tilfælde, hvor anfald forekommer, så det er tilrådeligt at bære hjelm til børn med lidelsen.

Det menes at der er en forholdet mellem Lennox-Gastaut syndrom og West syndrom, også kendt som infantile spasm syndrom, som har lignende egenskaber og omfatter udseendet af pludselige sammentrækninger af musklerne i arme, ben, torso og nakke.

• Måske er du interesseret: "Epilepsi: definition, årsager, diagnose og behandling"

Symptomer på denne lidelse

Dette syndrom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​tre hovedtegn: udseendet af tilbagevendende og varierede epileptiske anfald, nedsættelsen af ​​hjernens elektriske aktivitet og moderat eller alvorlig intellektuel handicap. Han har også problemer med hukommelse og læring, samt med motorændringer.

Hos halvdelen af ​​patienterne har kriserne en tendens til at være lange, varige mere end 5 minutter, eller de forekommer med lille temporær adskillelse; vi kender dette som "status epilepticus" (tilstand af epilepsi). Når disse symptomer opstår, er personen normalt apatisk og svimmel og reagerer ikke på ekstern stimulering.

I tilfælde af Lennox-Gastaut Psykomotorisk udvikling ændres sædvanligvis og forsinkes som en følge af cerebral inddragelse. Det samme sker med personlighed og adfærd, som påvirkes af epileptiske problemer.

Almindelige epileptiske anfald

De epileptiske anfald, der forekommer i Lennox-Gastaut syndromet, kan være meget forskellige mellem dem, noget der gør denne lidelse ejendommelig. De hyppigste kriser er toniske, som består af perioder med muskelstivhed, især i ekstremiteterne. De har tendens til at forekomme i løbet af natten, mens personen sover.

Myoklonale epileptiske anfald er også almindelige, det vil sige dem forårsager spasmer eller abrupte muskelkontraktioner. Myokloniske anfald forekommer lettere, når personen er træt.

Tonisk, atonisk, tonisk-klonisk, partiel kompleks og atypisk fraværskrise er også relativt hyppige i Lennox-Gastaut-syndromet, selvom i mindre grad end de tidligere. Hvis du vil vide mere om de forskellige typer epilepsi, kan du læse denne artikel.

Årsager og faktorer, der favoriserer det

Der er flere årsagssammenhænge, ​​der kan forklare udviklingen af ​​Lennox-Gastaut syndrom, selv om det ikke er muligt at udlede, hvilken af ​​dem der er ansvarlig for ændringen.

Blandt de hyppigste årsager til denne ændring Vi fandt følgende:

• Udvikling som følge af Vestsyndrom.
• Skader eller traumatisme i hjernen produceret under graviditet eller fødsel.
• Infektioner i hjernen, som encephalitis, meningitis, toxoplasmose eller rubella.
• Malformationer af cerebral cortex (kortikale dysplasi).
• Arvelige metaboliske sygdomme.
• Tilstedeværelse af tumorer i hjernen på grund af tuberøs sklerose.
• Manglende ilt under fødslen (perinatal hypoxi).

behandling

Lennox-Gastaut syndromet er meget vanskeligt at behandle: i modsætning til de fleste typer epilepsi opstår denne lidelse normalt resistens mod farmakologisk behandling med antikonvulsive midler.

Blandt de mest almindeligt anvendte antikonvulsive lægemidler i behandling af epilepsi er valproat (eller valproinsyre), topiramat, lamotrigin, rufinamid og felbamat. Nogle af dem kan producere bivirkninger som virussygdomme eller levertoksicitet.

Benzodiazepiner såsom clobazam og clonazepam er også almindeligt anvendt. Effekten af ​​nogen af ​​disse lægemidler i Lennox-Gastaut syndrom er imidlertid ikke blevet afsløret endeligt..

Selvom det indtil for nylig blev antaget, at kirurgi ikke var effektiv til behandling af denne lidelse, har nogle nyere undersøgelser og undersøgelser fundet det Endoventrikulær callosotomi og vagus-nervestimulering er to lovende interventioner.

Også i tilfælde af epilepsi administration af en ketogen diæt anbefales normalt, bestående af at spise få kulhydrater og mange fedtstoffer. Dette synes at reducere sandsynligheden for epileptiske anfald; Men den ketogene diæt bærer visse risici, så det skal ordineres af læger.