Encephalocele typer, årsager, symptomer og behandling

Kraniet er en knogle struktur, der beskytter vores hjerne med stor effektivitet fra forskellige slag og skader, ud over at lade hjernen have en defineret struktur. Dannelsen af ​​neuralrørsamlingen Det udføres i løbet af den første måned af fosterudvikling, der lukker mellem den tredje og fjerde uge og giver hjernen mulighed for at blive beskyttet af knogledækket.

I nogle tilfælde lukker neuralrøret ikke ordentligt, hvilket kan generere den del af materialet, der skal beskyttes, er synlig og tilgængelig udefra eller ud fra hvad der skal være dets beskyttelsesdæksel. Det handler om problemer som spina bifida eller i tilfælde af hjernen encephalocele.

• Relateret artikel: "Spina bifida: typer, årsager og behandling"

Hvad er en encephalocele?

Encephalocele er en medfødt misdannelse hvor kraniet ikke lukker fuldstændigt under fosterudvikling, hvilket forårsager en del af det materiale og stoffer, der generelt ville være inden i kranialhulen, at stikke gennem åbningen og danner en udbulning eller fremspring i form af taske, der indeholder den udenfor.

Dette betyder at individet med encephalocele kan have en del af hjernen fordrevet udad fra kraniet, noget der indebærer et højt niveau af fare for dets overlevelse på grund af mulige skader på neuronalt niveau. Faktisk overlever fosteret i mange tilfælde ikke denne situation og dør under udviklingsprocessen.

Symptomerne, som dette problem vil medføre i babyen, varierer enormt afhængigt af typen af ​​væv uden for kraniet og det område, hvor åbningen er i spørgsmål.

Generelt har encephalocele en kognitiv forringelse vigtig og udviklingsforsinkelse, hydrocephalus og microcephaly (da en del af det neurale materiale udvider på ydersiden), motorisk koordinering i de frivillige muskler. Det kan også forårsage syn, hørelse og lugt problemer, eller endda anfald.

Typer af encephalocele

Encephalocele kan opdeles i forskellige typer i henhold til det område, hvor fremspringet forekommer eller i henhold til den type materiale, der indgår i det.

Typer i henhold til placeringen af ​​fremspringet

Fremspringet kan være placeret i forskellige dele af kraniet, selv om det er almindeligt i de tre områder, der er angivet nedenfor.

1. Forreste region

På dette område kan åbningen findes i forskellige højder, herunder næse, bane i øjnene eller pande. Overvejende Sæden omfatter normalt ikke hjernevæv, så det er en af ​​de subtyper, der har en lavere risiko for nerveskader. Det kan dog forårsage betydelige syns- og åndedrætsbesvær, som kan true barnets liv.

2. Parietal region

I parietale zoner har encephalocele tendens til at være forbundet med andre misdannelser og neurologiske lidelser, præsentere næsten halvdelen af ​​sagerne intellektuelle handicap. Desuden kan tale påvirkes.

3. Occipital region

Det er den mest almindelige type encephalocele.

I dette tilfælde har en stor del af de berørte personer normal intelligens eller en mild invaliditet, selv om det er meget mere sandsynligt, at neuronmateriale stikker ud end i tilfælde af frontal åbning. Visuelle problemer opstår ofte. Det kan også forekomme i den basale del af kraniet.

Typer i henhold til det fremspringede materiale

En anden klassificering kunne foretages under hensyntagen til den type materiale, der stikker fra kraniet. I den forstand kan vi finde forskellige typer, som fx følgende.

1. Meningocele

I denne encephalocele subtype stikker kun meningerne ud, så det risikoen er meget lavere end i andre tilfælde.

2. Hydrocephalus

Det fremspringende materiale består af meninges og cerebrale ventrikler, hvilket er mere alvorligt end i det foregående tilfælde og normalt forbundet med tilstedeværelsen af ​​hydrocephalus.

3. Encephalomeningocele

I dette tilfælde ud over meninges det fremhæver også hjernens materie, hvilket medfører større risiko for neuronale skader og tilstedeværelsen af ​​forskellige og mere alvorlige symptomer.

4. Hydroencephaloeningocele

En del af hjernen inklusive ventrikler stikker udenfor kranialhulen ved siden af ​​meninges, i tilfælde af en påvirkning, der kan have stor sværhedsgrad.

Hvad forårsager det?

Årsagerne til denne ændring er som med spina bifida, en dårlig lukning eller fraværet af det i neuralrøret i den første udviklingsmåned. Faktisk er encephalocele nogle gange Det er blevet kaldt "skull bifido", I betragtning af den samme type misdannelse som spina bifida selvom på kranialniveau. Og som med denne anden lidelse er de specifikke årsager, der får neuralrøret til ikke at lukke ordentligt under fosterudvikling, stort set ukendt..

På trods heraf anses det for at være forbundet med lave niveauer af folinsyre under graviditet (dette er en af ​​de faktorer, der er mest relateret til denne sygdom), alvorlige infektioner i moderen eller tilstedeværelsen af ​​høj feber i denne periode eller forbruget af stoffer. Selvom muligheden for genetisk indflydelse også foreslås, fordi familier, som den tidligere har forekommet, kan udgøre en større risiko, er dette ikke afgørende faktor.

• Relateret artikel: "Hvordan man tager sig af i den første måned af graviditeten: 9 tips"

Behandling af encephalocele

Mens de neurologiske konsekvenser, som barnets tilstand har bragt under dets udvikling, ikke er helbredes, forebyggelse og tidlig behandling kan hjælpe med at forbedre deres situation og forhindre yderligere neuronale skader.

Til dette er kirurgi brugt for at genplacer det fremspringende materiale inde i kraniet og forsegle den del, der ikke er lukket korrekt gennem fostrets udvikling. Det er især vigtigt at udføre denne operation, hvis der er en åben læsion (det vil sige hvis der ikke er nogen hud, der dækker sækken) eller hvis sækken i høj grad hæmmer babyens vejrtrækning.

I nogle tilfælde, selv om det afhænger af den type materiale, der ligger uden for kraniet, kan fremspringene endog amputeres. I tilfælde af hydrocephalus vil en kirurgisk indgriben også være nødvendig for at løse det.

Ud over det, Den specifikke symptomatologi bør behandles at problemet kan have forårsaget. Encephalocele er en tilstand, der ikke behøver at være dødelig. Men i nogle tilfælde kan denne påvirkning føre til mindreåriges død, i hvilket tilfælde palliativ pleje vil blive udført, indtil den mindreårige dør..

Psykologisk er det meget nyttigt tilstedeværelsen af ​​psykuducation og rådgivning til barnets miljø, fordi det er en tilstand, der kan skabe smertefulde følelser, frygte og til og med nogle gange skyldfølelser i forældrene.

På uddannelsesniveau skal der tages højde for særlige uddannelsesbehov, der kan fremlægges af de personer med kognitiv svækkelse som f.eks. Intellektuel handicap..

forebyggelse

Under hensyntagen til, at årsagerne til denne form for misdannelser er ukendte det er tilrådeligt at vedtage forebyggende strategier der hjælper med at undgå dette og andre former for misdannelse.

Som med spina bifida, reducerer administrationen af ​​folsyre under graviditeten, vedligeholdelsen af ​​en afbalanceret diæt og ophør af forbrug af stoffer som alkohol, tobak og andre lægemidler i høj grad risikoen for, at fosteret i udvikling lider encephalocele.

Bibliografiske referencer:

• Siffel, C .; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Overlevelse af spædbørn diagnosticeret med encephalocele i Atlanta, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol., 17: 40-8.

• Spacca, B .; Amasio, M.E .; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G .; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Kirurgisk styring af medfødte perisellære transsphenoidale encephaloceller med en ekstrakraniel tilgang: en serie på 6 tilfælde. Neurokirurgi; 65 (6): 1140-6.