Metemoglobinæmi (blå folk) symptomer, årsager og behandling

Vores hud er et organ, der ofte er undervurderet og anerkendt, der beskytter vores organisme mod et stort antal skadelige elementer som bakterier, svampe og solstråling.

Denne vigtige del af vores krop advarer os dog for at beskytte os til lejlighedsvis også om tilstedeværelsen af ​​ændringer i andre områder af vores krop, og det kan have alvorlige konsekvenser for helbredet. Dette er hvad der sker for eksempel i gulsot, hvor huden erhverver gullige toner.

En anden af ​​de lidelser, hvor unormal hudfarvning forekommer, er methemoglobinæmi, en ændring af blodets oprindelse hvor huden bliver blålig i farve og afhængig af dens type kan medføre fatale konsekvenser.

• Relateret artikel: "Forskellene mellem syndrom, lidelse og sygdom"

Methemoglobinæmi: hvad det er, og symptomer

Vi kalder methemoglobinæmi en mærkelig blodforstyrrelse præget af forekomsten af ​​et overdreven niveau af en subtype af hæmoglobin kaldet methemoglobin. Denne særlige type hæmoglobin har ikke evnen til at transportere ilt, og samtidig forstyrrer det hæmoglobin, der er i stand til at gøre det på en sådan måde, at sidstnævnte ikke kan frigive det i de forskellige organer og væv normalt. Dette reducerer iltningen af ​​kroppen.

Denne lidelse har som et af sine mest oplagte symptomer og let synlig cyanose eller blå farve i huden (selvom tonerne kan variere, er det normalt en intens blålig farve). Dette skyldes sandsynligvis det ovennævnte fald i iltningen af ​​organismen. Og ikke kun huden: blodet ændrer også farve, der mister sin karakteristiske røde for at blive brunlig.

Hudfarvning er dog ikke det eneste problem, der kan opstå: Hvis overskuddet af methemoglobin er for stort, kan iltmangel i resten af ​​kroppen føre til orgelproblemer og endda dødsfald. Det er ikke ualmindeligt, at der opstår respiratoriske problemer, og det er normalt en af ​​hovedårsagerne til indlæggelsen.

Ud over ovenstående afhænger af typen methemoglobinæmi vi kan finde hovedpine, træthed, anfald og åndedrætsbesvær med dødbringende potentiale (i tilfælde skyldes det forårsager erhvervet) eller fremkomsten af ​​intellektuelle handicap og modningshormoner forsinkelser i tilfælde af medfødt methæmoglobinæmi type 2, der skal drøftes senere.

• Måske er du interesseret: "Blodtyper: egenskaber og kompositioner"

Typologier i henhold til deres årsager

Årsagerne til udseendet af denne lidelse kan være flere, og kan forekomme både medfødt og erhvervet.

Erhvervet methemoglobinæmi er den mest almindelige og vises normalt stammer fra forbrug eller eksponering for oxiderende stoffer eller kemiske stoffer, såsom vismutnitrat, samt elementer, der anvendes til behandling af visse lidelser såsom nitroglycerin eller nogle antibiotika.

Hvad angår medfødt methemoglobinæmi skyldes det normalt genetisk transmission eller udseendet af visse mutationer. Vi kan finde to grundlæggende typer.

Den første er genereret af begge forældres genetiske arv, begge forældre er bærere (selv om de fleste ikke har udtrykt uorden). en mutation af visse gener, der forårsager et problem i enzymet citrochrom b5 reduktase. Dette enzym virker ikke korrekt i kroppen, hvilket fremkalder en oxidation af hæmoglobin.

Inden for denne type af medfødt methæmoglobinæmi kan vi finde to typer: type 1 medfødt methæmoglobinæmi er, at det førnævnte enzym ikke vises i de røde blodlegemer i organismen og type 1 enzym, der direkte vises ikke i nogen del af kroppen.

Den anden mulighed inden metahemoglobinemias medfødt sygdom kaldes hæmoglobin M, hvor denne ændring vises, fordi hæmoglobin er strukturelt ændret base. I disse tilfælde står vi overfor en autosomal dominerende lidelse, hvor det er nok for en af ​​forældrene at bære genet og transmitter det for at generere ændringen (noget svarende til hvad der sker med Huntingtons Korea).

Behandling af denne tilstand

Selvom det kan synes svært at tro, er methemoglobinæmi en medicinsk tilstand, der i visse tilfælde har helbredende behandling.

I de fleste tilfælde er prognosen positiv, og patienten kan genvinde fuldstændigt. Hovedsagelig er behandlingen at generere en reduktion i methemoglobinniveauet og en stigning i hæmoglobin med oxygentransportkapacitet, indsprøjtning af methylenblåt (undtagen hos de patienter, der risikerer at lide G6PD-mangel, hvor det kan være farligt) eller andre stoffer med tilsvarende virkning.

Hvis det ikke virker, kan der anvendes hyperbarisk kammerbehandling. Forbruget af C-vitamin kan også være nyttigt, selv om dets virkning er mindre.

I tilfælde af erhvervet methemoglobinæmi kræves også tilbagetrækning af stoffet, der forårsagede ændringen. Mindre tilfælde må ikke kræve mere måling end dette, men hos personer med respiratorisk eller hjerteproblemer er den ovenfor beskrevne behandling nødvendig.

Ændringerne med disse behandlinger kan være spektakulære, ændre farve af huden med høj hastighed.

I tilfælde af medfødt type 2 methemoglobinæmi er sygdommen imidlertid meget mere kompliceret, og dens prognose er meget mere alvorlig, idet barnets død er almindelig i de første år..

Bibliografiske referencer:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologi: Grundlæggende principper og praksis. 6. udgave. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: chap 41. Tilgængelig på: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006). Goldfrank's toksikologiske nødsituationer. 8.. Edition. New York USA.
• Roman, L. (2011). 18-årig kvinde med methemoglobinæmi efter brug af lokal bedøvelse creme. Journal of the Clinical Laboratory, 4 (1).: 45-49.