Moyamoya sygdom symptomer, årsager og behandling

Vores hjerne er en fundamental del af organismen, fordi det regulerer funktionen og koordinering af det meste af kroppen og giver os mulighed for at være der, vi er: styres fra vitale tegn til højere processer som argumentation eller motivation, der passerer blandt andet ved opfattelsen og motoriske færdigheder.

Men selv om det kan være vores vigtigste organ, kunne det ikke fungere, og det ville endda dø på kort tid, hvis det ikke fik konstant forsyning med ilt og næringsstoffer. Disse ankommer gennem cerebrovaskulærsystemet, idet de er neuroner, der er irrigeret af forskellige blodkar.

Men nogle gange disse fartøjer kan lide skade eller blive påvirket af sygdomme, der kan forårsage blod til en del af hjernen anegue eller ikke nå de steder, hvor den skal, som kan have meget stor indflydelse på sundheden. Blandt disse problemer kan vi finde Moyamoyas sygdom, hvoraf vi vil se de vigtigste egenskaber i hele denne artikel.

• Relateret artikel: "Erhvervet hjerneskade: dets 3 hovedårsager"

Moyamoya's sygdom

Den modtager navnet Moyamoya sygdom til en sjælden men farlig ændring af cerebrovaskulær type, kendetegnet ved en okklusion eller progressiv stenose af de indre carotider (forekommer sædvanligvis i begge på samme tid) og deres hovedafdelinger i deres endeområder af indersiden af ​​kraniet.

Denne indsnævring til gengæld provokerer dannelsen og styrkelsen af ​​et omfattende sekundært netværk af mindre fartøjer, der tillader blodet at fortsætte med at ankomme og danner et kredsløb hvis form i neuroimaging minder om cigaretrøgets røg (Det er hvad udtrykket Moyamoya henviser til, som refererer til røg på japansk).

Selv i mange tilfælde kan forblive tavs og asymptomatisk, faktum er, at da der er progression af forsnævring af halspulsåren, det forårsager blodtilførslen til hendes rejse ved høj hastighed, noget der binder det faktum, at netværket sekundær har ikke tilstrækkelig kapacitet til at udvise tilstrækkelig forsyning med ilt og næringsstoffer.

Dette kan have vigtige konsekvenser for emnet, at kunne opleve svimmelhed og mental retardation, ubehag, irritabilitet, syn eller sproglidelser, svaghed eller lammelse af hver side af kroppen, kramper og endda at forårsage indtræden af ​​iskæmisk slagtilfælde eller hjerneblødning hvis ethvert fartøj ankommer for at bryde (noget, denne lidelse er mere almindelig som det sekundære net er meget mere skrøbelig end carotis), hvilket kan føre til tab af fysiske eller psykiske evner (afhængigt af det berørte område) eller endog dødsfald. Symptomer er normalt mere mærkbare, når der gøres en indsats.

Selvom det kan forekomme hos mennesker af enhver alder, er sandheden at det er meget hyppigere hos børn mellem fem og ni år, hvilket kan føre til problemer og udviklingsforsinkelser eller endda intellektuelle handicap. Et andet tilfælde er blevet observeret hos voksne over 45 år. Når det kommer til sex vises både hos mænd og kvinder, selvom det er mere dominerende i det andet.

Moyamoya's sygdom blev opdaget af lægerne Takeuchi og Shimizu i 1957 og oprindeligt var det antaget at være eksklusivt for den japanske befolkning. Men med tiden er det blevet opdaget hos mennesker af forskellige etniske grupper, selv om det stadig er meget mere udbredt i befolkningen i asiatisk oprindelse).

Med hensyn til prognosen kan det variere enormt afhængigt af hvornår det registreres og anvendelsen af ​​en behandling. Mortalitet forbundet med denne sygdom er omkring 5% hos voksne og 2% hos børn, hovedsageligt afledt af stroke.

• Du kan være interesseret: "Typer af slagtilfælde (definition, symptomer, årsager og sværhedsgrad)"

stadions

Som vi har angivet, er Moyamoyas sygdom en progressiv ændring, der bliver værre over tid, efter at have etableret forskellige stadier eller grader afhængigt af stenosen. I den forstand finder vi os selv med seks grader.

Grade 1

Moyamoya sygdom betragtes som grad 1, når den kun observeres en indsnævring af det punkt, hvor den indre halspulsår bifurcates.

Grade 2

En mere avanceret grad opstår, når sikkerhedsskibe eller sekundære netværk, der giver uorden sin navn begynder at blive genereret..

Lønklasse 3

På dette tidspunkt af sygdommen begynder sikkerhedsfartøjerne at intensivere samtidig med at a Progressiv indsnævring af den indre carotid og den midterste cerebrale arterie, afhængigt af en stor grad på sikkerhedsstillelse vaskularisering ...

Lønklasse 4

Netværket af kollaterale fartøjer, der stammer fra den interne carotis begynder at svække og at have dårligere funktionalitet, sammen flow stiger og kredsløb eksterne carotis niveau genereres (kraniet).

Lønklasse 5

Netværket af sikkerhedsskibe udvikler og intensiverer fra den ydre halspulsårer, mens sikkerhedsnettet i den interne halspulsår reduceres stærkt.

Grade 6

Den indre halspulsår er fuldstændig lukket, og sikkerhedsnetværket af dette også ender med at forsvinde, det indledende sekundære kredsløb stoppes. Blodforsyningen bliver afhængig af den ydre carotid og vertebralarterien.

årsager

Moyamoya sygdom har ikke en helt defineret årsag, idet den er en idiopatisk sygdom. Trods dette eksistensen af ​​genetisk indflydelse er blevet observeret, at have studeret kromosomer som 3, 6 og 17 og har observeret, at det er hyppigere i asiatiske nedstamninger og hos personer med slægtninge, der har lidt det. Dette aspekt tages også i betragtning, fordi det nogle gange er forbundet med genetiske sygdomme.

Derudover kan det i nogle tilfælde være forbundet med infektiøse processer (i så fald ville det være et syndrom og ikke en sygdom, da det ville være sekundært for det).

behandling

Moyamoya's sygdom har i øjeblikket ikke en behandling, der helbreder eller reverserer den, selvom den kan behandle symptomerne og har kontrolleret niveauet af stenose eller mulig skade på blodkar.

Andre metoder fremhæver den kirurgiske, hvorigennem du kan gøre bypass operation, som vil forbedre omsætning, mens skibene vil være tilbøjelige til at vende tilbage til at gå forsnævring (selvom behandlingen ofte stoppe symptomerne og progression). Det er også muligt at bruge, selv om den gør hos voksne, men ikke hos børn på grund af risikoen for blødninger efter chok, bruger meget specifikke antikoagulerende midler og andre stoffer, der regulerer adfærd tillader blod.

også De komplikationer, der måtte opstå, såsom læringsforsinkelser og intellektuelle handicap, bør behandles, tilbyde retningslinjer og uddannelsesmæssige support, når det er nødvendigt. Talerapi og / eller fysioterapi kan være nyttige i tilfælde med tale- eller bevægelsessvigt samt erhvervsterapi og psykoducation til familien..

Bibliografiske referencer:

• Acuña, A.R. og fra Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya sygdom. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. og Alayón, A. (1999). Moya-Moya sygdom. Præsentation af en sag og gennemgang af litteraturen. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. og Soler, M.G. (2016). Moyamoya sygdom. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypogenese af bilaterale indre halsarterier. Nej til Shinkei, 9: 7-43.